Liposarcoma

Liposarcoma

Liposarcoma mixoide. Tinció d'HE
Secció d'un liposarcoma diferenciat.
Tipus	càncer lipomatós, sarcoma i malaltia
Especialitat	oncologia
Classificació
CIM-11	XH2J05
CIM-O	8850/3
Recursos externs
Enciclopèdia Catalana	0119505
DiseasesDB	31482
eMedicine	1102007
MeSH	D008080
Orphanet	69078
UMLS CUI	C0023827
DOID	DOID:3382

El liposarcoma és un càncer poc comú d'origen mesodèrmic, derivat dels adipòcits presents en el teixit tou corporal; com ara el de l'esòfag,^[1] la regió retroperitonial^[2] o la fossa poplítia de la part posterior del genoll.^[3] Aquest tumor té un creixement lent i no acostuma a provocar dolor intens fins que està en una fase avançada, un fet que dificulta el seu diagnòstic precoç. Molt poques vegades es veuen en nens.^[4] Representen a prop del 2 per cent de tots els sarcomes de teixits tous infantils i, per regla general, el seu pronòstic no és bo.^[5] Segons la seva morfologia histopatològica els liposarcomes poden ser de tipus mixoide,^[6] pleomòrfic,^[7] ben diferenciat^[8] i desdiferenciat.^[9] Poden arribar a ser molt grans, sobretot quan es localitzen dins de l'abdomen.^[10] De vegades, alguns dels liposarcomes gegants ubicats al retroperitoneu provoquen una oclusió intestinal.^[11] És un fet gairebé insòlit que els liposarcomes retroperitonials superin els trenta centímetres de diàmetre màxim.^[12] Excepcionalment, aquest càncer apareix en la vesícula biliar,^[13] la laringe,^[14] l'hipofaringe,^[15] la cavitat oral,^[16] la pleura,^[17] el ronyó,^[18] el mesenteri del jejú,^[19] l'estómac,^[20] el mediastí,^[21] l'escrot,^[22] el cordó espermàtic,^[23] la fossa isquiorectal,^[24] l'àrea perianal,^[25] la vagina^[26] o en la mama.^[27] Són uns dels sarcomes de parts toves que es diagnostiquen amb major freqüència, especialment els de tipus ben diferenciat. Les variants mixta i fibroblàstica es veuen escasses vegades.^[28] El liposarcoma mixoide sol tenir diversos satèl·lits tumorals més petits que s'estenen en profunditat més enllà dels límits principals de la neoplàsia.^[29] Requereix una resecció quirúrgica acurada i, eventualment, radioteràpia preoperatòria.^[30] Els liposarcomes ben diferenciats tenen una taxa de supervivència a cinc anys del 100 per cent i molts dels mixoides de fins un 88 per cent. La dels desdiferenciats és aproximadament del 50 per cent.^[31] La pleomòrfica és la forma més rara (aproximadament un 5 per cent de tots els casos), agressiva, amb major nombre d'aberracions moleculars^[32] i més difícil de tractar d'aquesta mena de càncers.^[33] Més de la meitat dels pacients que la pateixen desenvolupen metàstasis, predominantment en el pulmó, i la seva supervivència general és molt baixa.^[34]